Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит (АС)-это тип артрита, при котором происходит длительное воспаление суставов позвоночника. обычно поражаются также суставы, где позвоночник соединяется с тазом. Иногда вовлекаются и другие суставы, такие как плечи или бедра. также могут возникать проблемы с глазами и кишечником. боль в спине является характерным симптомом АС, и она часто приходит и уходит. Жесткость пораженных суставов обычно ухудшается с течением времени.

Хотя причина анкилозирующего спондилита неизвестна, считается, что он связан с комбинацией генетических факторов и факторов окружающей среды. более 85% пострадавших в Великобритании имеют специфический человеческий лейкоцитарный антиген, известный как антиген HLA-B27. Считается , что лежащий в основе механизм является аутоиммунным или аутовоспалительным. диагноз обычно основывается на симптомах с поддержкой медицинской визуализации и анализов крови. AS-это тип серонегативной спондилоартропатии, означающий, что тесты не показывают присутствия антител к ревматоидному фактору (RF).] Он также относится к более широкой категории, известной как аксиальный спондилоартрит.]

Нет никакого лекарства от анкилозирующего спондилита. Лечение может улучшить симптомы и предотвратить ухудшение состояния. это может включать медикаментозное лечение, физические упражнения, физиотерапию, хирургическое вмешательство в редких случаях. используемые лекарства включают НПВП, стероиды, Дмард , такие как сульфасалазин, и биологические агенты, такие как ингибиторы ФНО.]

От 0,1% до 0,8% людей страдают от этого заболевания. Начало заболевания обычно наблюдается у молодых взрослых. Мужчины и женщины страдают одинаково. Раньше считалось, что мужчин в три раза больше, чем женщин. Это было основано на диагностике заболевания с помощью рентгеновского снимка. Мужчины чаще, чем женщины, испытывают изменения в костях и сращение, и поэтому они были взяты с помощью рентгеновского снимка. Со временем были разработаны МРТ, которые могли идентифицировать воспаление. Женщины чаще, чем мужчины, испытывают воспаление, а не слияние. источник Впервые это состояние было полностью описано в конце 1600-х годов Бернардом Коннором, но скелеты с анкилозирующим спондилитом найдены в египетских мумиях. Это слово происходит от греческого ankylos, означающего кривой, изогнутый или округлый, spondylos, означающий позвонок, и-itis, означающий воспаление

Скелет 6-го века со сросшимися позвонками, признак тяжелого анкилозирующего спондилита

Иллюстрация, изображающая анкилозирующий спондилит

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы анкилозирующего спондилита часто проявляются постепенно, причем пик развития приходится на возраст от 20 до 30 лет. начальные симптомы обычно представляют собой хроническую тупую боль в нижней части спины или ягодичной области в сочетании с жесткостью нижней части спины. Люди часто испытывают боль и скованность, которая пробуждает их в ранние утренние часы.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается потеря подвижности позвоночника и расширение грудной клетки с ограничением переднего сгибания, бокового сгибания и разгибания поясничного отдела позвоночника. Системные особенности являются общими, с потерей веса, лихорадкой или усталостью часто присутствуют. боль часто бывает сильной в покое, но может улучшаться с физической активностью, но воспаление и боль в той или иной степени могут повторяться независимо от отдыха и движения.

Как это может происходить в любом отделе позвоночника или во всем позвоночнике, часто с болью относят ту или иную ягодицу или заднюю часть бедра от крестцово-подвздошного сустава. Также может возникнуть артрит в области бедер и плеч. Когда это состояние проявляется до 18 лет, оно с большей вероятностью вызывает боль и отек крупных суставов нижних конечностей, таких как колени. в препубертатных случаях боль и отек могут также проявляться в лодыжках и стопах, где обычно развиваются боль в пятках и энтезопатия. реже может возникать эктазия оболочек корешков крестцового нерва.]

Около 30% людей с АС также испытывают передний увеит, вызывающий боль в глазах, покраснение и помутнение зрения. Считается, что это связано с Ассоциацией, которую имеют как АС, так и увеит с наследованием антигена HLA-B27. сердечно-сосудистые поражения могут включать воспаление аорты, недостаточность аортального клапана или нарушения электрической проводимости сердца. Поражение легких характеризуется прогрессирующим фиброзом верхней части легкого.]

Патофизиология

Процесс анкилоза

Анкилозирующий спондилит (АС) - это системное ревматическое заболевание, то есть оно поражает весь организм. Заболевание развивается у 1-2% лиц с генотипом HLA-B27.[13] примерно 85% людей с АС экспрессируют генотип HLA-B27, что означает наличие сильной генетической ассоциации. Фактор некроза опухоли-альфа (ФНО α) и ИЛ-1 также вовлечены в анкилозирующий спондилит. Аутоантитела, специфичные для АС, не были идентифицированы. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (Анка) ассоциированы с АС, но не коррелируют с тяжестью заболевания.

Однонуклеотидный полиморфизм (SNP) A/G варианта rs10440635, близкого к гену PTGER4 на хромосоме 5 человека, был связан с увеличением числа случаев анкилозирующего спондилита в популяции, набранной из Великобритании, Австралии и Канады. Ген PTGER4 кодирует рецептор простагландина EP4 (EP4), один из четырех рецепторов простагландина E2. Активация ЭП4 способствует ремоделированию и отложению костной ткани (см. ЭП4, кость) и ЭП4 высоко экспрессируется в участках позвоночного столба, вовлеченных в анкилозирующий спондилит. Эти данные свидетельствуют о том, что чрезмерная активация EP4 способствует патологическому ремоделированию и отложению костной ткани при анкилозирующем спондилите и что вариант A/G rs10440635a PTGER4 предрасполагает к этому заболеванию, возможно, влияя на продукцию или экспрессию EP4.

Ассоциации как с HLA-B27 предполагает условие предполагает CD8 Т-клеток, которые взаимодействуют с HLA-Б. это взаимодействие не доказано, связаны с собственной антиген, и, по крайней мере, в смежных реактивный артрит, который следует инфекций, антигены, участвующие, вероятно, будут получены от внутриклеточных микроорганизмов.однако существует вероятность того, что CD4+ Т-лимфоциты HLA-B27, по-видимому, обладает рядом необычных свойств, включая, возможно, способность взаимодействовать с т-клеточными рецепторами в ассоциации с CD4 (обычно CD8+ цитотоксические Т-клетки с антигеном HLAB, поскольку это антиген MHC класса 1).

"Бамбуковый позвоночник" развивается, когда наружные волокна фиброзного кольца (anulus fibrosus disci intervertebralis) межпозвоночных дисков окостеневают, что приводит к образованию краевых синдесмофитов между соседними позвонками.

Анкилозирующий спондилит является членом более широко определенного заболевания аксиальный спондилоартрит.[17] аксиальный спондилоартрит можно разделить на (1) рентгенографический аксиальный спондилоартрит (который является синонимом анкилозирующего спондилита) и (2) нерадиографический аксиальный спондилоартрит (который включает менее тяжелые формы и ранние стадии анкилозирующего спондилита)

В то время как анкилозирующий спондилит может быть диагностирован с помощью описания рентгенологических изменений в крестцово-подвздошных суставах и позвоночнике, в настоящее время нет прямых тестов (кровь или визуализация), чтобы однозначно диагностировать ранние формы анкилозирующего спондилита (нерадиографический аксиальный спондилоартрит). Поэтому диагностика нерадиологического аксиального спондилоартрита является более сложной и основана на наличии нескольких типичных признаков заболевания.

Эти диагностические критерии включают в себя:

• Воспалительные боли в спине:
• хронические воспалительные боль в спине определяется, когда по крайней мере четыре из пяти следующих параметров присутствуют: (1) возраст заболевших моложе 40 лет,

(2) постепенным началом,

(3) повышение с помощью упражнений,

(4) нет улучшения с остальными, и

(5) боли в ночное время (с улучшением при вставании)

• В анамнезе воспаление суставов, пяток или сухожильно-костных прикреплений
• Семейный анамнез аксиального спондилоартрита или других сопутствующих ревматических / аутоиммунных состояний
• Положительный результат на биомаркер HLA-B27
• Хороший ответ на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП)
• Признаки повышенного воспаления (С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов)
• Проявление псориаза, воспалительного заболевания кишечникаили воспаления глаз (увеит)

Если эти критерии все еще не дают убедительного диагноза, магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть полезна. МРТ может показать воспаление крестцово-подвздошного сустава.

Визуализация

Рентгеновские лучи

Самые ранние изменения, обнаруживаемые простым рентгенологическим снимком, показывают эрозии и склероз в крестцово-подвздошных суставах. Прогрессирование эрозий приводит к расширению суставного пространства и склерозу костей. Рентгеновский снимок позвоночника может выявить квадратность позвонков с образованием костной шпоры, называемой синдесмофитом. Это вызывает появление бамбукового позвоночника. Недостатком рентгенодиагностики является то, что признаки и симптомы АС обычно устанавливаются за 7-10 лет до рентгенологических изменений, происходящих на простом пленочном рентгеновском снимке, что означает задержку до 10 лет, прежде чем может быть введена адекватная терапия.

Вариантами ранней диагностики являются томография и МРТ крестцово-подвздошных суставов, но достоверность этих тестов до сих пор остается неясной.

Диагноз

Параметры крови

Во время острых воспалительных периодов у людей с АС может наблюдаться повышение концентрации СРБ в крови и увеличение СОЭ, но есть много людей с АС, у которых показатели СРБ и СОЭ не повышаются, поэтому нормальные результаты СРБ и СОЭ не всегда соответствуют количеству воспаления, которое фактически присутствует. Другими словами, некоторые люди с АС имеют нормальный уровень СРБ и СОЭ, несмотря на то, что испытывают значительное количество воспаления в своем организме.

Генетическое тестирование

Вариации гена HLA-B повышают риск развития анкилозирующего спондилита, хотя это и не является диагностическим тестом. Те, у кого есть вариант HLA-B27, подвергаются более высокому риску развития этого расстройства, чем общая популяция. HLA-B27, продемонстрированный в анализе крови, иногда может помочь с диагностикой, но сам по себе не является диагностическим, как у человека с болью в спине. Более 85% людей, у которых был диагностирован AS, являются HLA-B27 положительными, хотя это соотношение варьируется от популяции к популяции (около 50% афроамериканцев с AS обладают HLA-B27 в отличие от показателя 80% среди тех, у кого AS имеет средиземноморское происхождение).

БАСДАЙ

Индекс активности болезни анкилозирующего спондилита Бата (BASDAI), разработанный в Бате (Великобритания), представляет собой индекс, предназначенный для выявления воспалительного бремени активного заболевания. BASDAI может помочь установить диагноз АС при наличии других факторов, таких как позитивность HLA-B27, постоянная боль в ягодицах, которая исчезает при физической нагрузке, а также рентгенологическое или МРТ-очевидное вовлечение крестцово-подвздошных суставов. Он может быть легко рассчитан и точно оценивает потребность в дополнительной терапии; человек с АС с оценкой четыре из возможных 10 баллов при адекватной терапии НПВП обычно считается хорошим кандидатом на биологическую терапию.

Функциональный индекс ванного анкилозирующего спондилита (BASFI) - это функциональный индекс, который может точно оценить функциональные нарушения, вызванные заболеванием, а также улучшения после терапии. BASFI обычно используется не как диагностический инструмент, а скорее как инструмент для установления текущего исходного уровня и последующего ответа на терапию.

Дети

Ювенильный анкилозирующий спондилит (JAS)-редкая форма заболевания, которая отличается от более распространенной взрослой формы.]Энтезофатия и артрит крупных суставов нижних конечностей встречаются чаще, чем характерные ранние утренние боли в спине, наблюдаемые у взрослыхAS. первичное вовлечение аппендикулярных суставов может объяснить задержку постановки диагноза, однако другие распространенные симптомы АС, такие как увеит диарея, легочные заболевания и болезни сердечных клапанов могут увести подозрение от других ювенильных спондилоартропатий.

Тест Шобера

Тест Шобера-это полезная клиническая мера сгибания поясничного отдела позвоночника, выполняемая во время физического обследования.

Лечение

Лечения АС не существует, хотя лечение и лекарства могут уменьшить симптомы и боль.

Лекарства

Основными видами лекарств, используемых для лечения анкилозирующего спондилита, являются обезболивающие и препараты, направленные на остановку или замедление прогрессирования заболевания. Все это имеет потенциально серьезные побочные эффекты. Обезболивающие препараты бывают двух основных классов:

• Основой терапии во всех серонегативных спондилоартропатии являются противовоспалительные средства, такие НПВС , такие как ибупрофен, Бутадион, диклофенак, индометацин, напроксен и ингибиторы ЦОГ-2, которые уменьшают воспаление и боли. 2012 исследование показало, что те, как и повышенный уровень острой фазы воспаления , кажется, в наибольшей степени выигрывают от непрерывной терапии с НПВП.

Лекарственные препараты, используемые для лечения прогрессирования заболевания, включают в себя следующее:

• Модифицирующие болезнь противоревматические препараты (Дмард), такие как сульфасалазин, могут быть использованы у людей с периферическим артритом. Что касается аксиального поражения, то данные не подтверждают сульфасалазин.Другие ДМАРД , такие как метотрексат, не имели достаточных доказательств, чтобы доказать их действие. Как правило, системные кортикостероиды не применялись из-за отсутствия доказательств. Местная инъекция кортикостероида может быть использована для некоторых людей с периферическим артритом.
• Блокаторы (антагонисты) фактора некроза опухоли альфа ( Фноα), такие как биопрепараты Этанерцепт, инфликсимаб, голимумаб и Адалимумаб, показали хорошую краткосрочную эффективность в виде глубокого и устойчивого снижения всех клинических и лабораторных показателей активности заболевания. продолжаются испытания для определения их долгосрочной эффективности и безопасности. Главный недостаток-это стоимость. Альтернативой может быть более новый, перорально вводимый небиологический апремиласт, который ингибирует секрецию ФНО-α, но недавнее исследование не показало, что препарат полезен для лечения анкилозирующего спондилита.
• Ингибиторы анти-интерлейкина-6 , такие как тоцилизумаб, в настоящее время одобренные для лечения ревматоидного артрита, и ритуксимаб, моноклональное антитело против CD20, также проходят испытания.
• Ингибитор интерлейкина-17А секукинумаб является вариантом лечения активного анкилозирующего спондилита, который неадекватно реагирует на блокаторы TNFa.]

Хирургия

В тяжелых случаях АС хирургическое вмешательство может быть вариантом в виде замены суставов, особенно в коленях и бедрах. Хирургическая коррекция также возможна для лиц с тяжелыми деформациями сгибания (тяжелое искривление вниз) позвоночника, особенно в области шеи, хотя эта процедура считается очень рискованной. Однако в Китае была проведена одна успешная операция на 46-летнем мужчине. Кроме того, АС может иметь некоторые проявления, которые делают анестезию более сложной. Изменения в верхних дыхательных путях могут привести к затруднениям при интубации дыхательных путей, спинномозговая и эпидуральная анестезия могут быть затруднены из-за кальцификации связок, а у небольшого числа людей наблюдается аортальная недостаточность. Жесткость грудных ребер приводит к тому, что вентиляция в основном осуществляется диафрагмой, поэтому может также наблюдаться снижение легочной функции.

Физиотерапия

Хотя физиотерапевтические средства практически не документированы, некоторые терапевтические упражнения используются, чтобы помочь справиться с болью в пояснице, шее, коленях и плечах. Некоторые терапевтические упражнения включают в себя:

• Низкоинтенсивные аэробные упражнения
• Чрескожная электрическая стимуляция нервов (десятки)
• Термотерапия
• Проприоцептивная нервно-мышечная фасилитация (PNF)
• Программы упражнений, как дома, так и под наблюдением
• Гидротерапия
• Групповые упражнения например пилатес

Упражнения с умеренной и высокой отдачей, такие как бег трусцой, как правило, не рекомендуются или рекомендуются с ограничениями из-за сотрясения пораженных позвонков, что может ухудшить боль и скованность у некоторых пациентов с АС.

Прогноз

Прогноз связан с тяжестью заболевания. как может колебаться от слабого к прогрессивно истощать и от медицински проконтролированный к тугоплавкому. Некоторые случаи могут иметь периоды активного воспаления, за которыми следует период ремиссии, что приводит к минимальной инвалидности, в то время как другие случаи никогда не имеют периодов ремиссии и имеют острое воспаление и боль, что приводит к значительной инвалидности. по мере прогрессирования заболевания он может привести к окостенению позвонков и пояснично-крестцового сустава, что приводит к слиянию позвоночника.[36] Это ставит позвоночник в уязвимое состояние, потому что он становится одной костью, что приводит к потере диапазона движения, а также подвергает его риску переломов позвоночника. Это не только ограничивает подвижность, но и снижает качество жизни пострадавшего. Полное сращение позвоночника может привести к уменьшению диапазона движений и усилению боли, а также к полному разрушению сустава, что может привести к замене сустава.

Остеопороз часто встречается при анкилозирующем спондилите, как при хроническом системном воспалении, так и при снижении подвижности в результате АС. За долгосрочный период, остеопения или остеопороз АП позвоночника могут возникнуть, в результате последующего сжатия, переломы и задней "горб". гиперкифоза от болезни Бехтерева также может привести к нарушению подвижности и баланса, а также нарушение периферийного зрения, что увеличивает риск падений, которые могут привести к разрушению уже-хрупкие позвонки. типичными признаками прогрессирующего АС являются видимые образования синдесмофитов на рентгенограммах видны и аномальные костные выросты, похожие на остеофиты, поражающие позвоночник. При компрессионных переломах позвонков парестезии являются осложнением вследствие воспаления тканей, окружающих нервы.

Помимо осевого отдела позвоночника и других суставов, АС обычно поражает сердце, легкие, глаза, толстую кишкуи почки. Другими осложнениями являются регургитация аорты, Ахиллесов тендинит, блокада АВ-узлаи амилоидоз. вследствие фиброза легких Рентгенография грудной клетки может показать апикальный фиброз, в то время как исследование функции легких может выявить рестриктивный дефект легких. Очень редкие осложнения связаны с неврологическими состояниями, такими как синдром конскогохвоста .]

Смертность

Смертность повышается у людей с АС, а болезни системы кровообращения являются наиболее частой причиной смерти. люди с АС имеют повышенный риск цереброваскулярной смертности на 60% и общий повышенный риск сосудистой смертности на 50%.Около трети больных анкилозирующим спондилитом имеют тяжелое заболевание, которое снижает продолжительность жизни.

Поскольку повышенная смертность при анкилозирующем спондилите связана с тяжестью заболевания, К факторам, негативно влияющим на исходы, относятся:

• Мужской пол
• Плюс 3 из следующих в первые 2 года болезни:
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) >30 мм / ч
  • Невосприимчивость к НПВП
• Ограничение диапазона движений поясничного отдела позвоночника
• Пальцы или пальцы ног, похожие на сосиски
• Олигоартрит
• Начало работы

Походка

Сгорбленное положение, которое часто является результатом полного спондилодеза, может повлиять на походку человека. Повышенный кифоз позвоночника приведет к смещению центра масс вперед и вниз (сом). Было показано, что этот сдвиг в COM компенсируется повышенным сгибанием колена и дорсифлексией лодыжки . Походка человека с анкилозирующим спондилитом часто носит осторожный характер, потому что у него снижена способность поглощать шок, и он не может видеть горизонт.[

Эпидемиология

От 0,1% до 0,8% людей страдают от этого заболевания. Эта болезнь наиболее распространена в странах Северной Европы и меньше всего встречается у людей афро-карибского происхождения. хотя соотношение мужских и женских заболеваний, как сообщается, составляет 3:1, Многие ревматологи считают, что число женщин с АС недооценивается, поскольку большинство женщин, как правило, испытывают более мягкие случаи заболевания. Большинство людей с АС, включая 95 процентов людей европейского происхождения с этим заболеванием, экспрессируют антиген HLA-B27[ и высокий уровень иммуноглобулина А (IgA) в крови.

Исследование

В 2007 году благодаря совместным усилиям международной группы исследователей в Соединенном Королевстве, Австралии и Соединенных Штатах Америки были открыты два гена, которые также способствуют развитию АС: ARTS-1 и IL23R. Эти результаты были опубликованы в ноябре 2007 года в журнале Nature Genetics, который уделяет особое внимание исследованиям генетической основы распространенных и сложных заболеваний. вместе с HLA-B27 эти два гена составляют примерно 70 процентов от общего числа случаев заболевания.

История

Смотрите также: Список людей с анкилозирующим спондилитом

описание

Болезнь Бехтерева имеет долгую историю, побывав отличить от ревматоидного артрита по Гален в начале 2-го века нашей эры. скелетных признаков болезни (окостенения суставов и entheses прежде всего осевого скелета, известный как "бамбуковый позвоночник"), как думали, был найден в скелетных останков 5000-летней египетской мумии с признаками бамбук позвоночника.Однако в последующем докладе было установлено, что это не так.

Анатом и хирург Realdo Коломбо описал то, что можно было бы болезни в 1559 г. и первый счет патологических изменений скелета, возможно, связанные с как было опубликовано в 1691 году по Бернард Коннор. В 1818 году, Бенджамин Броди стал первым врачом, к документу человек считается активным, Как, которые также сопровождающих Ирит.

В 1858 году Дэвид Такер опубликовал небольшую брошюру , в которой четко описал случай Леонарда Траска, страдавшего тяжелой деформацией позвоночника после АС. Такер доложил::

   Только после того, как он (Траск) некоторое время упражнялся, он мог выполнять какую-либо работу ... Его шея и спина продолжали изгибаться, притягивая его голову вниз, к груди.

Этот отчет стал первым задокументированным случаем АС в Соединенных Штатах, благодаря его неоспоримому описанию особенностей воспалительного заболевания АС и признака деформирующей травмы в АС.

В конце XIX века нейрофизиолог Владимир Бехтерев из России в 1893 году , Адольф Штрумпель из Германии в 1897 году и Пьер Мари из Франции в 1898году были первыми, кто дал адекватные описания, позволившие точно диагностировать АС до тяжелой деформации позвоночника. По этой причине он также известен как болезнь Бехтерева, болезнь Бехтерева или болезнь Мари–Струмпеля.

Пруф

curlie.org/Health/Conditions_and_Diseases/Musculoskeletal_Disorders/Arthritis/Ankylosing_Spondylitis/

• .niams.nih.gov/health-topics/ankylosing-spondylitis
• /youtu.be/M-wFMsWCgkI