Гипермобильность (суставы)

Гипермобильность, также известная как двойная суставность, описывает суставы, которые растягиваются дальше, чем обычно. Например, некоторые гипермобильные люди могут сгибать большие пальцы назад к запястьям, сгибать коленные суставы назад, закидывать ногу за голову или выполнять другие акробатические трюки." Он может поражать один или несколько суставов по всему телу.

Гипермобильные суставы распространены и встречаются примерно у 10-25% населения, но у меньшинства людей присутствуют боль и другие симптомы. Это может быть признаком того, что известно как синдром гипермобильности суставов (JMS) или, совсем недавно, расстройство спектра гипермобильности (HSD). Гипермобильные суставы являются особенностью генетических нарушений соединительной ткани, таких как расстройство спектра гипермобильности (HSD) или синдромы Элерса-Данлоса До введения новых диагностических критериев синдром гипермобильности иногда считался идентичным синдрому Элерса-Данлоса гипермобильного типа / ЭДС типа 3. Поскольку ни один генетический тест не может идентифицировать или отделить одно из этих состояний, а также в силу сходства диагностических критериев и рекомендуемых методов лечения, многие эксперты рекомендуют признавать их одинаковыми до проведения дальнейших исследований.

В 2016 году диагностические критерии для ЭЦП типа 3 были переписаны, чтобы быть более ограничительными, с намерением сузить пул пациентов с ЭЦП типа 3 в надежде облегчить идентификацию общей генетической мутации, поскольку ЭЦП типа 3 является единственным вариантом ЭЦП без диагностического теста ДНК. В то же время расстройство спектра гипермобильности было переопределено как гипермобильное расстройство, которое не соответствует диагностическим критериям для ЭДС типа 3 (или Марфанов, ОИ или других коллагеновых расстройств) и переименовано в расстройство спектра гипермобильности (ГСД).

Гипермобильные пальцы и большой палец

Признаки и симптомы

У людей с синдромом гипермобильности суставов могут развиться другие состояния, вызванные их нестабильными суставами. эти условия включают в себя:

• Нестабильность суставов, вызывающая частые растяжениясвязок, тендинитили бурсит при выполнении действий, которые не затрагивают других людей
• Боль в суставах
• Ранний остеоартрит (уже в подростковом возрасте)
• Подвывихи или вывихи, особенно в плече (серьезные ограничения на способность толкать, тянуть, хватать, тянуть пальцем, дотягиваться и т. д., считаются инвалидностью администрацией социального обеспечения США)
• Боль в колене
• Усталость, даже после коротких периодов физической нагрузки
• Боль в спине, выпадение межпозвоночных дисков или спондилолистез
• Суставы, которые издают щелкающие звуки (также симптом остеоартрита)
• Восприимчивость к хлысту
• Синдром височно-нижнечелюстного сустава, также известный как ВНЧС
• Повышенные нарушения компрессии нервов (такие как синдром запястного канала)
• Возможность блокировки пальцев
• Плохая реакция на анестезию или обезболивающие препараты
• "Боли роста", описанные у детей в конце дня или ночью

Сопутствующие условия

Те , у кого гипермобильные суставы , чаще страдают фибромиалгией, пролапсом митрального клапанаи тревожными расстройствами, такими как паническое расстройство.]

Причины

Гипермобильность обычно возникает в результате одного или нескольких из следующих факторов:

• Аномально сформированные концы одной или нескольких костей в суставе
• Коллаген 1–го типа или другой дефект соединительной ткани (как это встречается при синдроме Элерса–Данлоса, синдроме Лойса-Дица и синдроме Марфана), приводящий к ослаблению связок/слабости связок, мышц и сухожилий. Этот же дефект также приводит к ослаблению костей, что может привести к остеопорозу и переломам.
• Аномальная проприоцепция суставов (нарушение способности находить части тела в пространстве и / или контролировать протяженный сустав)

Эти аномалии вызывают ненормальное напряжение суставов, а это означает, что суставы могут изнашиваться, что приводит к остеоартрозу.

Это заболевание, как правило, встречается в семьях, предполагая генетическую основу по крайней мере для некоторых форм гипермобильности. Термин "двойной сустав" часто используется для описания гипермобильности; однако это название является неправильным и не должно восприниматься буквально, поскольку гипермобильные суставы не удваиваются/экстра ни в каком смысле.

Большинство людей имеют гипермобильность без каких-либо других симптомов. Примерно 5% здорового населения имеют один или несколько гипермобильных суставов. Однако люди с "синдромом гипермобильности суставов" подвержены многим трудностям. Например, их суставы могут быть легко травмированы, более склонны к полному вывиху из-за слабостабилизированного сустава и у них могут развиться проблемы из-за мышечной усталости (поскольку мышцы должны работать усерднее, чтобы компенсировать слабость в связках, поддерживающих суставы). Синдром гипермобильности может привести к хронической боли или даже инвалидности в тяжелых случаях. Музыкальные инструменталисты с гипермобильными пальцами могут испытывать трудности, когда пальцы сжимаются в положение фиксации пальцев. Или, наоборот, они могут проявлять превосходные способности из-за их увеличенного диапазона движений для аппликатуры, например, при игре на скрипке или виолончели.

Гипермобильность может быть симптомом серьезного заболевания , такого как синдром Стиклера, синдромЭлерса–Данлоса, синдром Марфана , синдром Лойса–Дица, ревматоидный артрит, несовершенный остеогенез, волчанка, полиомиелит, синдром Дауна , Синдром Моркио, клидокранический дизостоз или врожденная миотония.

Гипермобильность была связана с синдромом хронической усталости и фибромиалгией. Гипермобильность вызывает физическую травму (в виде вывихов суставов, подвывиховсуставов , нестабильности суставов, растяженийи т. д.). Эти состояния часто , в свою очередь, вызывают физическую и/или эмоциональную травму и являются возможными триггерами таких состояний, как фибромиалгия.]

Женщины с гипермобильностью могут испытывать особые трудности во время беременности. Во время беременности организм выделяет определенные гормоны, которые изменяют физиологию связок, облегчая растяжение, необходимое для роста плода, а также для процесса родов. Сочетание гипермобильности и связанного с беременностью тазового пояса во время беременности может быть изнурительным. Беременная женщина с гипермобильными суставами часто будет испытывать значительные боли, поскольку мышцы и суставы адаптируются к беременности. Боль часто мешает таким женщинам стоять или ходить во время беременности. Беременная пациентка может быть вынуждена пользоваться постельным бельем и / или инвалидным креслом во время беременности и может испытывать постоянную инвалидность.

Симптомы гипермобильности включают тупую, но сильную боль в области коленных и голеностопных суставов и подошв ног. Боль и дискомфорт, влияющие на эти части тела, можно облегчить с помощью специальных ортезов.

Синдромы

Гипермобильные пястно-фаланговые суставы

Синдром гипермобильности обычно считается включающим гипермобильность вместе с другими симптомами, такими как миалгия и артралгия. Он относительно распространен среди детей и поражает больше женщин, чем мужчин.

Современное мышление предполагает четыре причинных фактора:

• Форма концов костей-Некоторые суставы в норме имеют большой диапазон движений, например плечевые и тазобедренные. Оба являются шаровыми шарнирами. Если наследуется неглубокая, а не глубокая впадина, то возможен относительно большой диапазон движений. Если гнездо особенно мелкое, то сустав может легко вывихнуться.

Гиперэкстензия большого пальца

• Дефицит белка или гормональные проблемы—связки состоят из нескольких типов белковых волокон. Эти белки включают эластин, который придает эластичность и который может быть изменен у некоторых людей. Женские половые гормоны изменяют белки коллагена. Женщины, как правило, более эластичны непосредственно перед месячными и еще более на последних стадиях беременности, из-за гормона под названием релаксин, который позволяет тазу чтобы расширить так, чтобы голова ребенка могла пройти. Подвижность суставов зависит от расы, что может отражать различия в структуре коллагеновых белков. Люди с Индийского субконтинента, например, часто имеют более гибкие руки, чем кавказцы.
• Мышечный тонус-тонус мышц контролируется нервной системой и влияет на диапазон движений. Специальные техники могут изменить мышечный тонус и повысить гибкость. Йога, например, может помочь расслабить мышцы и сделать суставы более эластичными. Однако обратите внимание, что йога не рекомендуется большинством медицинских работников людям с синдромом гипермобильности суставов из-за вероятности повреждения суставов. Гимнастки и спортсмены иногда могут приобрести гипермобильность в некоторых суставах через активность.
• Проприоцепция-нарушенная способность точно определять положение сустава / тела с закрытыми глазами, может привести к перенапряжению и гипермобильности суставов.

Гипермобильность также может быть вызвана нарушениями соединительной ткани, такими как синдром Элерса–Данлоса (ЭДС) и синдром Марфана. Гипермобильность суставов является общим симптомом для обоих. ЭЦП имеет множество подтипов; большинство из них в той или иной степени включают гипермобильность. Когда гипермобильность является основным симптомом, то наиболее вероятен тип ЭЦП/гипермобильности. Люди с EDS-HT страдают частыми вывихами суставов и подвывихами (частичными/неполными вывихами), с травмой или без нее, иногда спонтанно. Обычно гипермобильность отвергается медицинскими работниками как несущественная.

Синдром Элерса-Данлоса гипермобильного типа

Гипермобильность суставов часто коррелирует с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса (hEDS, известный также как EDS type III или Ehlers–Danlos syndrome hypermobility type (EDS-HT)). Синдром Элерса-Данлоса это генетическое расстройство, вызванное мутациями или наследственными генами, но генетический дефект, который произвел hed, в значительной степени неизвестен. В сочетании с гипермобильностью суставов, общим симптомом для hEDS является гладкая, бархатистая и эластичная кожа; симптом в значительной степени уникальный для синдрома. При диагностике ГЭС используются критерии Бейтона, но не всегда удается провести различие между генерализованной гипермобильностью и ГЭС .]

Гипермобильный тип Элерса-Данлоса может иметь серьезные нарушения опорно-двигательного аппарата, в том числе:

• Слабость челюсти, которая может заставить челюсть человека открываться и закрываться, как шарнир, а также открываться дальше, чем в среднем.
• Боль в шее, которая может привести к хроническим головным болям и обычно связана с ощущением потрескивания или скрежета (крепитус).
• Позвоночник может оказаться в "круглой спине" или наоборот может слишком сильно расширяться в гиперлордоз. Люди также могут испытывать сколиоз.
• Суставы, обычно связанные с гипермобильностью (запястья, колени, лодыжки, локти, плечи), могут подвергаться более серьезному риску вывиха или растяжения.

Диагностика

Синдром гипермобильности суставов имеет общие симптомы с другими состояниями, такими как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез. Эксперты по нарушениям соединительной ткани официально согласились с тем, что тяжелые формы синдрома гипермобильности и легкие формы синдрома Элерса-Данлоса Гипермобильного типа являются одним и тем же расстройством.]

Генерализованная гипермобильность является общей чертой всех этих наследственных нарушений соединительной ткани, и многие признаки накладываются друг на друга, но часто присутствуют признаки, позволяющие дифференцировать эти нарушения. Характер наследования синдрома Элерса-Данлоса варьируется в зависимости от типа. Артрохалазия, классическая, гипермобильная и сосудистая формы обычно имеют аутосомно-доминантный паттерн наследования. Аутосомно-доминантное наследование возникает, когда одной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать расстройство. В некоторых случаях пострадавший человек наследует мутацию от одного пострадавшего родителя. Другие случаи являются результатом новых (спорадических) мутаций генов. Такие случаи могут встречаться у людей, не имевших в анамнезе расстройства в своей семье.

Типы ДЕРМАТОСПАРАКСИИ и кифосколиоза ЭДС, а также некоторые случаи классической и гипермобильной форм наследуются по аутосомно-рецессивному паттерну. При аутосомно-рецессивном наследованииизменяются две копии гена в каждой клетке. Чаще всего оба родителя индивидуума с аутосомно-рецессивным расстройством являются носителями одной копии измененного гена, но не проявляют признаков и симптомов этого расстройства.

Критерии Бейтона

Критерии оценки бейтона: по одному баллу для каждого локтя и колена, которые чрезмерно растягиваются на 10 градусов или более (4 балла), по одному для каждого Мизинца, который сгибается назад на 90 градусов (2 балла), по одному для каждого большого пальца, который можно коснуться предплечья (2 балла), и по одному для касания пола ладонями.

По состоянию на июль 2000 года гипермобильность была диагностирована с использованием критериев Бейтона. В 2017 году критерии изменились, но все еще включают оценку Бейтона. [16] Критерии Бейтона не заменяют оценку Бейтона, а вместо этого используют предыдущую оценку в сочетании с другими симптомами и критериями. ТМС диагностируется при наличии либо двух основных критериев, одного основного и двух второстепенных критериев, либо четырех второстепенных критериев. Критерии таковы::

Основные критерии

• Оценка Бейтона 5/9 или больше (либо текущая, либо историческая)
• Артралгия более трех месяцев в четырех и более суставах

это было отредактировано

Второстепенные критерии

• Оценка Бейтона 1, 2 или 3/9 (0, 1, 2 или 3, Если возраст 50+)
• Артралгия (> 3 месяцев) в одном-трех суставах или боль в спине (>> 3 месяцев), спондилез, спондилолиз/спондилолистез.
• Вывих/подвывих более чем в одном суставе или в одном суставе более чем в одном случае.
• Ревматизм мягких тканей. > 3 поражения (например, эпикондилит, теносиновит, бурсит).
• Марфаноидный габитус (высокий, стройный, отношение размаха к росту >1,03, соотношение верхнего и нижнего сегментов менее 0,89, арахнодактилия; положительные признаки пальца Штейнберга / запястья Уокера).
• Ненормальная кожа: стрии, гиперрастяжимость, тонкая кожа, папиросные рубцы.

Оценка Бейтона

Оценка Бейтона-это отредактированная версия системы оценки Картера / Уилкинсона, которая использовалась в течение многих лет в качестве индикатора широко распространенной гипермобильности. Медицинские работники по-разному интерпретировали полученные результаты; некоторые принимали за диагноз ГМС всего лишь 1/9, а некоторые-4/9. Поэтому он был включен с более четкими руководящими принципами в критерии Бейтона. Оценка Бейтона измеряется путем добавления 1 балла за каждое из следующих действий:

• Размещение плоских рук на полу с прямыми ногами
• Левое колено сгибается назад
• Правое колено сгибается назад
• Левый локоть сгибается назад
• Сгибание правого локтя назад
• Большой палец левой руки касается предплечья
• Большой палец правой руки касается предплечья
• Левый мизинец согнут назад за 90 градусов
• Правый мизинец изгибается назад за 90 градусов

Балл Белави-Оуэн-Митчелл (Бом) оценка

Оценка Белави-Оуэна-Митчелла (BOM) - это количественная версия системы оценки Бейтона, которая рассчитывается как сумма девяти переменных по непрерывной шкале, в отличие от суммы девяти категорий. Этот метод позволяет повысить чувствительность к изменениям внутри индивидов или между ними и заслуживает рассмотрения в будущих исследованиях, изучающих общую слабость суставов.

Лечение

Процедуры

Физиотерапия

Важно, чтобы гипермобильные люди оставались в форме - даже в большей степени, чем средний человек, - чтобы предотвратить повторные травмы. Регулярные физические упражнения и упражнения, которые контролируются врачом и физиотерапевтом, могут уменьшить симптомы, потому что сильные мышцы повышают динамическую стабильность суставов. Обычно рекомендуются низкоударные упражнения, такие как кинетические упражнения с замкнутой цепью, так как они менее склонны к травмам по сравнению с высокоударными упражнениями или контактными видами спорта.

Тепловая и холодовая обработка может помочь временно облегчить боль в ноющих суставах и мышцах, но не решает основные проблемы.

Лекарства

Медикаментозное лечение не является основным методом лечения гипермобильности, но может быть использовано в качестве дополнительного лечения связанных с этим болей в суставах. НПВП являются основными препаратами выбора. Наркотики не рекомендуются для первичного или длительного лечения и зарезервированы для краткосрочного использования после острой травмы.

Изменение образа жизни

Для некоторых людей с гипермобильностью изменения образа жизни уменьшают выраженность симптомов. В общем, следует избегать деятельности, которая усиливает боль. Например:

• Набор текста может уменьшить боль от письма.
• Программное обеспечение для голосового управления или более эргономичная клавиатура могут уменьшить боль от набора текста.
• Согнутые колени или сидение могут уменьшить боль от стояния.
• Нежелательные симптомы часто возникают при некоторых видах йоги и тяжелой атлетики.
• Использование низкоударных эллиптических тренажеров может заменить высокоударный бег.
• Безболезненное плавание может потребовать кикбординга или дополнительной осторожности, чтобы избежать чрезмерного растяжения локтевых и других суставов.
• Ослабленные связки и мышцы способствуют нарушению осанки, что может привести к другим заболеваниям.
• Изометрические упражнения позволяют избежать гиперэкстензии и способствуют укреплению мышц.

Другие методы лечения

• Фиксация может быть полезна для временной защиты нестабильных суставов.

Эпидемиология

Гипермобильные суставы встречаются примерно у 10-25% населения.[2]

См. также

• Слабость связок

Пруф

/youtu.be/FKkMGYnL80o